Sarcoma de Ewing mesencefálico: reporte de caso / Mesencephalic Ewing sarcoma: Case report

El sarcoma de Ewing es una neoplasia de origen más frecuentemente óseo; otras localizaciones son excepcionales. En el caso de las presentaciones primarias intracraneales, resulta imprescindible descartar que se trate de un secundarismo así como también de otros tumores neuroectodérmicos que puedan requerir distintos abordajes diagnósticos y terapéuticos. Se presenta a una paciente de 14 años que consultó por ptosis palpebral de ojo izquierdo asociado a diplopía de 2 meses de evolución; los estudios por imágenes mostraron una lesión tumoral extraaxial situada a nivel de la cisterna interpeduncular. Se realizó la exéresis completa, con diagnóstico anatomopatológico de sarcoma de Ewing de ubicación mesencefálica

Ewing's sarcoma is a malignant neoplasm mainly occurring in the bone, with other locations being exceptional. In the case of primary intracranial presentations, it is essential to rule out metastatic lesions as well as other neuroectodermal tumors that may require different diagnostic and therapeutic approaches. We present a 14-year-old patient who consulted for upper eyelid ptosis of left eye associated with a 2-month history of diplopia, with imaging evidence of extra-axial tumor lesion, located at the level of the interpeduncular cistern. Complete excision was performed, with a pathological diagnosis of Ewing's sarcoma of midbrain location.

Pseudomicroangiopatía trombótica por deficiencia de vitamina B12 en un lactante / Pseudo-thrombotic microangiopathy due to vitamin B12 deficiency in an infant

La seudomicroangiopatía trombótica o síndrome de Moschcowitz es una manifestación infrecuente del déficit de vitamina B12. Se caracteriza por anemia hemolítica con características microangiopáticas, reticulocitos e índices hematimétricos normales o con ligera megaloblastosis, asociados a manifestaciones neurológicas. La vitamina B12 está presente en alimentos proteicos de origen animal. La lactancia materna es una fuente adecuada para los niños cuando los niveles maternos son normales. Se presenta a una paciente de 16 meses que se internó por anemia hemolítica con requerimiento transfusional, plaquetopenia, mal progreso pondoestatural y retraso neuromadurativo. Durante su internación se arribó al diagnóstico de seudomicroangiopatía trombótica secundaria a déficit de vitamina B12.

Pseudo-thrombotic microangiopathy, or Moschcowitz syndrome, is a rare manifestation of vitamin B12 deficiency. It is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, reticulocytes, and hematimetric indices that can be normal or that might present a mild megaloblastosis, and which are associated with neurological manifestations. Vitamin B12 can be found in animal-based protein foods. Breastfeeding is an adequate source of this vitamin for children, when maternal serum levels are normal. The case of a 16-month-old infant is presented. She was admitted for hemolytic anemia with transfusion requirement, thrombocytopenia, failure to thrive and developmental delay. During her hospitalization, she was diagnosed with pseudothrombotic microangiopathy caused by vitamin B12 deficiency.

Enfermedad por arañazo de gato con compromiso óseo múltiple / Cat-scratch disease with multiple bone involvement

La enfermedad por arañazo de gato es producida por la bacteria Bartonella henselae, bacilo Gram-negativo transmitido desde gatos y perros a los seres humanos a través de la inoculación cutánea por rasguños o mordeduras. Tiene un amplio espectro clínico, desde una forma típica caracterizada por una linfadenopatía regional cercana al sitio de inoculación hasta formas atípicas con compromiso sistémico. Las formas óseas son infrecuentes; representan, aproximadamente, del 0,2 % al 0,5 % de los casos.Se presenta a una paciente de 3 años de edad, previamente sana, que se internó por síndrome febril prolongado asociado a dolor y limitación del movimiento a nivel de la columna vertebral cervical, con diagnóstico de enfermedad por arañazo de gato con afectación ósea múltiple

Cat-scratch disease is produced by the bacterium Bartonella henselae, a gram-negative bacillus transmitted through cutaneous inoculation by a cat or dog's scratch or bite. It has a wide clinical spectrum, from a typical picture characterized by a regional lymphadenopathy near to the inoculation site to atypical pictures with systemic compromise. Bone compromise is infrequent, it represents around 0.2-0.5 % of the cases.We present a 3-year-old previously healthy patient, who was admitted with prolonged fever related to pain and movement limitation of the cervical spine. Diagnosis of cat-scratch disease with multiple bone involvement was reached.

Schwannoma orbitario en un niño con proptosis aguda / Orbital schwannoma in a child with acute proptosis

El schwannoma es un tumor primario, habitualmente, benigno, procedente de las células de Schwann, productoras de la vaina de mielina que recubre los nervios periféricos. Constituye menos del 10 % de los tumores intracraneales y es infrecuente en la edad pediátrica.Se presenta a un paciente de 6 años y 11 meses de edad, previamente sano, con antecedente de cefalea holocraneana intermitente asociado a proptosis y disminución de la agudeza visual del ojo izquierdo, epífora y estrabismo, con evidencia tomográfica de una masa retroocular. Se realizó la exéresis macroscópicamente completa, con diagnóstico anatomopatológico de schwannoma orbitario

Schwannoma is a usually benign primary tumor. It develops from the Schwann cells, which produce the myelin sheath that surrounds the peripheral nerves. It represents less than 10 % of the intracranial tumors, and it is infrequent in the pediatric age.We hereby present a 6-year-and-11-month-old previously healthy patient, with a history of intermittent generalized cephalea associated with proptosis and a diminished visual acuity of the left eye, epiphora and strabismus, with radiological evidence of retro-ocular mass. A macroscopically complete exeresis was performed, with an anatomopathological diagnosis of orbital schwannoma